Особенности лечебной физкультуры при мышечной дистрофии Дюшенна

Маевский Ю.С. (yrsens@mail.ru; +7(916)660-9896), Лупандина-Болотова Г.С.
ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей», Москва, Россия

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, является орфанным заболеванием и встречается в количестве 3,3 случая на 100 000 детского населения. Развитие мышечной дистрофии Дюшенна связано с наличием мутации в 21-м локусе короткого плеча Х-хромосомы в гене, кодирующем белок дистрофин. При дистрофии Дюшенна генетические аберрации приводят к сдвигу рамки считывания ДНК и полному прекращению синтеза дистрофина, что и обуславливает более тяжелое течение патологии.

Отсутствие дистрофина влечет за собой нарушение целостности сарколеммы, разрушение миоцитов и их замещение жировой и соединительной тканью. Клинически этот процесс выражается прогрессирующим снижением способности мышц к сокращению, утратой мышечной силы и тонуса, атрофией мышц.

Применение ЛФК способствует сохранению функциональности мышц, минимизации респираторных и сердечных осложнений, а также оказывает положительное влияние на подвижность и самостоятельность ребенка в повседневной жизни.

Цель исследования — оценить эффективность применения методики ЛФК в реабилитации детей с мышечной дистрофией Дюшенна и качества их жизни до и после проведения курса реабилитации.

Материал и методы. В исследовании принимали участие 15 детей в возрасте от 5 до 10 лет с диагнозом «мышечная дистрофия Дюшенна». Всем детям был проведен курс реабилитации, который включал 7 процедур прикладной кинезотерапии по методике Цукунфт—Хубер (упражнения, способствующие развитию естественных движений, выработке правильной осанки и тренировке мышечной силы, восстановление объема движений в суставах и стрейчинг мышц), дыхательную гимнастику. Для оценки эффективности курса реабилитации применялась гониометрия и измерение экскурсии грудной клетки. Экскурсия грудной клетки до и после курса реабилитации измерялась на вдохе ленточным сантиметром. До и после курса реабилитации качество жизни ребенка оценивалось по опроснику CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire).

Минимальное значение индекса функциональной недостаточности — 0, максимальное — 3; чем меньше его значение, тем лучше функциональная способность пациента.

Результаты. У 6 из 15 (40%) детей объем движения голеностопного сустава повысился на 7°, у 3 (20%) — на 5°, у 3 (20%) — на 2—3°, у 3 (20%) остался без изменений. У 10 из 15 детей (66%), проходящих лечение, экскурсия грудной клетки увеличилась на 1 см. В общей совокупности при оценке показателей способности выполнять нормальные жизненные функции значение индекса функциональной недостаточности уменьшилось с 1,3 до 0,8 что свидетельствует о лучших функциональных способностях пациентов.

Вывод. Применение методики ЛФК в сочетании с дыхательной гимнастикой позволяет увеличить объем движения в голеностопных суставах и повысить экскурсию грудной клетки. Исследование подтвердило, что опросник CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire) может быть использован для оценки динамики функциональной способности повседневной жизненной активности у детей с мышечной дистрофии Дюшенна.